02/10/2025
Le facteur VII (ou proconvertine) :
est une protéine produite par le foie,
essentielle à la coagulation sanguine, car il participe à la formation du caillot sanguin en activant d'autres facteurs de coagulation. Un déficit en facteur VII est une maladie héréditaire rare qui se manifeste par des syndromes hémorragiques de sévérité variable, allant de simples bleus à des hémorragies graves, notamment cérébrales ou articulaires. Des traitements existent, notamment le facteur VII activé recombinant (rFVIIa), utilisé pour stopper les saignements.
Rôle et caractéristiques
Protéine de coagulation : Le facteur VII est une glycoprotéine vitale pour l'hémostase (le processus de coagulation).
Synthétisé par le foie : Cette protéine est produite par le foie et nécessite de la vitamine K pour être activée.
Activité : En présence d'un facteur tissulaire, le facteur VII activé (VIIa) déclenche le processus de coagulation, qui se termine par la formation d'un caillot de fibrine.
Demi-vie courte : Sa demi-vie plasmatique est brève, estimée entre 4 et 6 heures.
Déficit en facteur VII
Maladie héréditaire : C'est une maladie génétique rare, transmise de génération en génération, qui entraîne une quantité insuffisante de facteur VII actif dans le sang.
Symptômes : Les manifestations cliniques incluent des saignements du nez, des gencives, des menstruations abondantes, des bleus fréquents et des hématomes.
Sévérité variable : Le niveau de gravité du déficit dépend de la quantité de facteur VII présente dans le sang.
Risques graves : Dans les cas sévères, des saignements internes, comme des hémorragies intracérébrales ou des hémarthroses (saignements dans les articulations), peuvent survenir.
Prise en charge et traitements
Facteur VII activé recombinant : En cas de saignements importants, le facteur VII activé (rFVIIa) peut être utilisé pour favoriser la coagulation.
Suivi spécialisé : Les personnes atteintes de déficit en facteur VII doivent être suivies dans des centres spécialisés afin de gérer les risques liés aux saignements.
déficience en facteur VII est souvent diagnostiquée lorsqu’on observe un saignement inhabituel chez un nouveau-né peu après la naissance, parfois à la suite d’une circoncision. Toutefois, dans plusieurs cas, la déficience en facteur VII est diagnostiquée plus tard dans l’enfance, ou même à l’âge adulte. Lorsqu’une personne présente des saignements anormaux, son médecin prescrit un prélèvement de sang afin de mesurer le temps que le sang met à coaguler. Si le délai de coagulation est trop long, on peut en déduire qu’il y a une déficience en facteur. Le diagnostic repose sur un dosage des facteurs de la coagulation afin de vérifier quel est le facteur en cause, dans ce cas-ci, le facteur VII, et quelle est la gravité du déficit.
Gestion pendant la grossesse : Le taux de facteur VII augmente naturellement pendant la grossesse, mais un suivi médical étroit est nécessaire pour prévenir les risques d'hémorragie sévère lors de l'accouchement.
